Hogyan lehet felismerni a ritka bőrbetegséget a terhesség alatt? Pemphigoid gestationis-Herpes gestationis

A tehes nő számos fiziológiás változáson megy keresztül, amelyek a bőrön is megnyilvánulnak.

A terhesség alatti intenzív, időszakos vagy tartós viszketés mindig olyan problémát jelez, amelyet mielőbb meg kell oldani. A viszketés egy belgyógyászati probléma (pl. cholestasis) vagy terhességi bőrbetegségre utal. A herpes gestationis-pmphigoid terhes nők bőrelváltozásait általában viszketés kíséri, bőrpír, csalánkiütés vagy hólyagok jelentkeznek. Ezek az effloreszcenciók más dermatózisok klinikai képének részei is lehetnek, mint amilyen a PUPPP, ekcéma, gyógyszerreakció, herpes zoster, herpes simplex, csalánkiütés, rüh, atópiás dermatitis, kontakt dermatitis, bullous pemphigoid, csalánkiütés, pityriasis rosea, pityriasis versicolor, folliculitis, miliaria.

A várandósságra jellemző betegségek tüneteinek alapos ismerete nagyon fontos az esetleges szövődmények elkerülése érdekében mind a várandós nő, mind a baba számára. E specifikus bőrbetegségek kezelése és prognózisa a jó elkülönítő diagnózistól függ.

 

A pemphigoid gestationis egy ritka betegség - ez egy autoimmun hólyagosodással járó dermatosis, amelyet bőrelváltozásokkal vagy anélküli viszketés jellemez, és amely általában a második és harmadik trimeszterben érinti a terhes nőket. A könyörtelen viszketés zavarja a napi tevékenységeket.

A terhességi pemphigoid klinikailag urticariás papulák és gyűrű alakú plakkok, erythema multiforme, ekcémás elváltozások vagy papulovesiculák formájában nyilvánul meg, amelyek bizonyos esetekben átlátszó folyadékkal töltött nagy, feszült hólyagokká alakulhatnak, néha a herpeszhez hasonló fürtös elrendeződésben. A változások először a köldök környékén jelennek meg, majd átterjednek a hasra és a végtagokra. A nyálkahártya és az arc megkímélt. A betegség lefolyása jóindulatú, és 4-6 hónapon belül megszűnik. Szülés után is újra előfordulhatnak..

Fontos megjegyezni, hogy ilyenkor az újszülöttnél nagyobb a kockázata annak, hogy a baba a terhességi korhoz képest kicsi, koraszülött vagy diszkrét bőrelváltozások alakulnak ki rajta is.

A terhességi pemphigoid kapcsolatba hozható az anya autoimmun pajzsmirigy gyulladásával.

A placenta az apai antigének fő forrása, ezért immunológiai célpontot jelenthet a terhesség alatt.     A pemphigoid gestationist a trofoblasztikus daganatokkal összefüggésben említik, mint például a mola hydatidosa, a choriocarcinoma, petefészek tumor esetenként olyan terhességnél is kialakulhat, ahol az anya petesejt adományozásban részesült, de kiválthatja az ösztrogénexpozíció is.

A klinikai és szövettani jellemzők nem specifikusak a terhességi pemphigoidra, és a diagnózis további vizsgálatokat igényel. A közvetlen immunfluoreszcencia a C3 és IgG antitestek lineáris lerakódását mutatja a dermális-epidermális regióban, akár a bullosus pemphigoidban. Az indirekt immunfluoreszcencia kimutatja a szérum IgG autoantitesteket, amelyek a bőr alapmembránját célozzák meg. A közvetlen immunfluoreszcenciát (DIF) nem érintett bőrfelületről származó minták felhasználásával végezzük, és a C3 és IgG lineáris lerakódásait mutatja az alapmembrán zóna mentén. A DIF a kulcsa a pemphigoid gestationis és a terhesség polimorf kitörésének, más néven viszkető csalánkiütési papuláknak és terhességi plakkok (PUPPP) megkülönböztetésének.

A heves bőrkiütések gyakran a szülés alatt vagy közvetlenül utána jelentkeznek, és órákon belül teljesen kifejlődnek. A tünetek általában spontán megszűnnek a terhesség végére , vagy a szülést követő néhány hét legkésőbb 6 hónapon belül.                                                                                                       A pemphigoid nagy valószínűséggel megismétlődik a következő terhességekben, korábban és intenzívebb megnyilvánulásban, kísérheti a menstruáció visszaállását vagy kialakulhat az fogamzásgátlók szedése végett.

Az urticariás plakk (csalánkiütés) jellemzően a pemphigoid terhességi szindróma első bőrgyógyászati megnyilvánulása, amelyet intenzív viszketés kísér.

A kezdeti klinikai megnyilvánulás a köldök körüli bőrön található bőrpír, enyhe vagy kifejezett csalánkiütés szerű emelkedés. Ez különbözik a terhesség polimorf kitörésétől (viszkető csalánkiütéses papulák és plakkok terhesség alatt – PUPPP), amely kíméli a köldököt. Ezek a plakkok hasonlítanak csalánkiütésre, de viszonylag rögzített természetük miatt különböznek a valódi csalánkiütéstől. A léziók általában feszült átlátszó folyadékkal megtelt hólyagokká fejlődnek, amelyek perifériásan terjedhetnek, megkímélve a nyálkahártyát.

A terhességi pemphigoidban szenvedő betegek ellátásába bőrgyógyászt és nőgyógyászt, esetenként immunológust is be kell vonni. A gyermekorvosnak ismernie kell a diagnózist és az anya által szedett gyógyszereket. 

A legtöbb beteget helyi kortikoszteroidokkal, krémekkel és kenőcsökkel kezelik, amelyek enyhítik a viszketést, kombinálva H1 receptor antagonistákkal, például cetirizinnel. Súlyosabb esetekben orális kortikoszteroidok alkalmazása szükséges. Az előnyös kortikoszteroidok a prednizon és a prednizolon. A minimális hatásos adagot kell alkalmazni a mellékhatások kockázatának csökkentése érdekében, és fokozatosan csökkenteni kell egy alacsonyabb fenntartó adagra. Ha a szülés utáni időszakban súlyosbodás lép fel, a fenntartó adag növelhető. Terápiás válasz hiányában a betegeket intravénás immunglobulin segítheti.

A pemphigoid gestationis egy önkorlátozó jelenség, és általában hegesedés nélkül megszűnik a szülés után néhány héttel, legkésőbb 6 hónapon belül.

Bár nincsenek meghatározott irányelvek a specifikus pemphigoid terhesség alatti terápiájára, a betegségben szenvedők sikeresen kezelhetők.

A terápia csökkenti a viszketést, felgyorsítja a csalánkiütések és hólyagok visszahúzódását a bőrön. A betegeket tájékoztatni kell a betegség természetéről, és l  ismertetni kell velük a felírt gyógyszerek előnyeit és lehetséges káros hatásait.

Szerző: Dr Lasinger Laura Bőrgyógyász