Sjögren-szindróma - hogyan a helyes diagnózisig?

Egyre gyakrabban emlegetik, hogy valakinek

Sjögren-szindrómája van, vagy arra gyanakszanak, különössen a középkorú nők körében. Statisztikailag a reumatoid artritisz után a második leggyakoribb jelenség, amely változatos klinikai formákban jelentkezik, az alig észrevehető tünetektől a súlyosabb állapotokig, más autoimmun betegségekkel társulva.

A Sjögren-szindróma az immunrendszer rendellenessége, amelynek két domináns tünete a száraz szem és a szájszárazság. A könnyen észrevehető tünetek közé tartozik a bőr és az intim nyálkahártyák szárazsága. A Sjögren-szindróma vagy "Sicca-szindróma" egy genetikailag predisponált, krónikus, autoimmun, szisztémás betegség, amely a nyálmirigyeket és a könnymirigyeket érinti.

A Sjögren-szindrómában az autoantitestek a nyálmirigyeket és a könnymirigyeket támadják meg, ritkábban okoznak gyulladásos elváltozásokat más szerveken és nyálkahártyákon.

A betegség kialakulásának kiváltó oka a nemi hormonok vagy a vírusfertőzés lehet. A Sjögren-szindróma kialakulhat önállóan, de más autoimmun betegségben - reumatoid artritiszben, Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladásban, szisztémás lupusban, szklerodermában - szenvedő betegek 1/3-ánál is jelen van.

A Sjögren-szindróma KUTÁN TÜNETEI a betegség részeként jelentkező bőrelváltozásokra utalnak.

- Száraz bőr - xerodermia. A bőr kiszáradhat, érdessé és hámlóvá válhat, és viszketés jelentkezhet.

- Kiütések-exanthema, urtikária. A bőrön különböző megjelenésű és intenzitású kiütések jelenhetnek meg, és néha napsugárzás hatására jelentkeznek.

- A szárazság nemcsak a bőrön, hanem a nőknél a hüvely nyálkahártyáján is jelentkezhet.

Vasculitis, az erek gyulladása és purpura kialakulása,
Raynaoud-jelenség, amely az ujjakon és a lábujjakon látható, a bőr színének fehérre vagy kékre való változásaként.

Sjögren-szindróma tünetei 

- szemszárazság — égő érzés, homokszem érzése, a szem vörössége és érzékenysége, szaruhártya-eróziók.

- szájszárazság a csökkent nyáltermelés miatt, a szárazság miatti éjszakai vízivás szükségessége, rágási és nyelési nehézségek — a nyál hiánya megnehezíti az ételek lágyítását, szövődményként pedig szájüregi kandidázis alakul ki, fogszuvasodás, csökkent íz- és szaglásérzékelés, kövek megjelenése a nyálcsatornákban, a fültőmirigy duzzanata.

- az orr, a garat, a gége nyálkahártyájának szárazsága

-az emésztőrendszer nyálkahártyájának szárazsága — nyelési nehézség (diszfágia), ritkábban a hasnyálmirigy és a máj működésének károsodása.

hüvelyszárazság
xerodermia 

A Sjögren-szindróma ízületi gyulladásként jelentkezhet, és a betegek körülbelül 1/3-ánál fordul elő — ízületi fájdalom, merevség és duzzanat, vagy izomfájdalom jelentkezik, a betegek fáradtságra, gyengeségre, megnagyobbodott vagy fájdalmas nyirokcsomókra, polyneuropátiára, alváshiányra, depresszióra panaszkodnak.

Sjögren-szindrómára kell gyanakodni, ha a páciens 3 hónapnál tovább tartó, száraz szem- és szájüregi panaszokról számol be, és egyéb tünetei is vannak. A beteget szemészhez utalják teljes kivizsgálásra a Sjögren-szindróma diagnózisa céljából, míg a nyáltermelést a nyelv alatti nyálfelhalmozódás megfigyelésével lehet felmérni. A beteg véréből szerológiai vizsgálatokat végeznek, amelyek az SS-A és SS-B autoantitestek jelenléte mutatható ki. Néha a biopsziós eljárás is indokolt, szövettani analízissel.

Nem minden tünet jelentkezik minden Sjögren-szindrómás embernél. A fenti jelek nem mindegyike utal kizárólag a Sjögren-szindróma jekenlétére.

A tünetek intenzitása és időtartama változó lehet. Ezért kihívás az időben felállított elkülönítő diagnózisok, valamint a különböző szakorvosok bevonása a betegség azonosítása és a terápia megkezdése érdekében.

A szemészetben számos állapot okozhat szemszárazságot, a szájszárazság és az éjszakai folyadbevitel iránti igény pedig gyakrabban valamely belgyógyászati/endokrinológiai betegség jele. Több gyógyszercsoport is erősen befolyásolja a nyálkiválasztást, ezért tudomást kell szerezni arról, hogy valaki milyen gyógyszereket szed. Az intim terület bőrének és nyálkahártyájának szárazsága összefügg a vitaminok és ásványi anyagok esetleges hiányával, mindenekelőtt valamilyen hormonális egyensúlyhiánnyal, ami a nőknél a perimenopauza és a menopauza idején a legkifejezettebb.

A jó hír az, hogy a felsorolt jelek nem utalnak egyértelműen a Sjögren-szindrómát. Természetesen a fő célunk az, hogy időben kiderítsük azt, hogy valóban Sjögren-szindrómáról van-e szó!

A Sjögren-szindróma gyulladásos folyamata nem minden betegnél okoz ugyanolyan mértékű károsodást. Egyes betegeknél csak a szem és a száj szárazsága jelentkezik, míg mások súlyos panaszokkal küzdenek, amelyek befolyásolják az életminőséget.

Az időszakos ellenőrzéseket szemész, fogorvos, fül-orr-gégész, immunológus és reumatológus végzi.

Szerző: Dr Lasinger Laura Bőrgyógyász szakorvos